30 Years of Experience with Non-Hodgkin Lymphoma in Children and Adolescents: a retrospective cohort study

SUMMARY OBJECTIVE Describe the clinical and demographic characteristics of pediatric patients with non-Hodgkin's lymphoma (NHL) enrolled in a tertiary unit of Pediatric Hematology between 1982-2015. PATIENTS AND METHODS A retrospective cohort study of 140 patients aged 16 years or less with NHL. Demographic characteristics, data on diagnosis, and outcomes were analyzed. The overall survival (OS) analysis and stratification by the most frequent histological subtypes were performed using the Kaplan-Meier method. RESULTS One hundred and thirty-six patients with de novo NHL and four with NHL as a second malignancy were analyzed. The median age at diagnosis was 6.4 years (interquartile range, 4.2 to 11.1 years); 101 patients were males. Four patients had primary immunodeficiency, four had human immunodeficiency virus, two post-liver transplantation, and one had autoimmune lymphoproliferative syndrome. The most frequent histological type was NHL of mature B- cell (B-NHL-B; 67.1%), with Burkitt's lymphoma being the most frequent subtype, and lymphoblastic lymphoma (LBL, 21.4%). The main clinical manifestation at the diagnosis was abdominal tumors (41.4%). During the follow-up time, 13 patients relapsed, but five of them reached a second remission. Thirty-five patients died, and 103 remained alive in clinical remission. No contact was possible for two patients. The OS at 5 years was 74.5% (± 3.8%). The OS estimated for patients with LBL, NHL-B, and the remaining was 80.4%±7.9%, 72.8%±4.7%, and 74.5%±11%, respectively (P = 0.58). CONCLUSION Our results are comparable with cohorts from other middle-income countries.

RESUMO OBJETIVO Descrever as características clínicas e demográficas de pacientes pediátricos com linfoma não Hodgkin (LNH) em uma unidade terciária de Hematologia Pediátrica entre 1982-2015. PACIENTES E MÉTODOS Estudo de coorte retrospectivo de dados de prontuários de 140 pacientes com idade até 16 anos com LNH. Características demográficas e dados relativos ao diagnóstico e evolução foram analisados. A sobrevida global (SG) e estratificada pelos subtipos histológicos mais frequentes foi analisada pelo método de Kaplan-Meier. RESULTADOS Dados de 136 pacientes com LNH de novo e quatro com LNH como segunda neoplasia foram analisados. A mediana de idade ao diagnóstico foi 6,4 anos (intervalo interquartil: 4,2 a 11,1 anos); 101 pacientes eram meninos. Onze pacientes apresentavam imunodeficiência (quatro primária, quatro secundária ao vírus da imunodeficiência humana adquirida, dois pós-transplante hepático e um com síndrome linfoproliferativa autoimune). Os tipos histológicos mais frequentes foram o LNH de células B madura (LNH-B, 67,1% dos pacientes), sendo o linfoma de Burkitt o subtipo mais frequente, e o linfoma linfoblástico (LL, 21,4%). A principal manifestação clínica ao diagnóstico foi massa abdominal (41,4%). A mediana de seguimento dos sobreviventes foi 7,7 anos (intervalo interquartil: 3,3 a 10,9 anos). Treze pacientes recidivaram (cinco alcançaram segunda remissão clínica), 35 faleceram, 103 permanecem vivos em remissão completa e dois perderam o seguimento. A probabilidade de SG em cinco anos foi 74,5%±3,8%. Para os pacientes com LL, LNH-B e os demais, a SG foi 80,4%±7,9%, 72,8%±4,7% e 74,5%±11%, respectivamente (P=0,58). CONCLUSÃO Nossos resultados são comparáveis aos de outros países de renda média.

Profile and scientific output of researchers recipients of CNPq productivity grant in the field of medicine

SUMMARY BACKGROUND. This study aimed to evaluate the scientific production of researchers in the field of Medicine who receive a productivity grant from the CNPq. METHODS: The curriculum Lattes of 542 researchers with active grants from 2012 to 2014 were included in the analysis. Grants categories/levels were stratified into three groups according to the CNPq database (1A-B, 1C-D, and 2). RESULTS. There was a predominance of grants in category 2. During their academic career, Medicine researchers published 76512 articles, with a median of 119 articles per researcher (IQ, interquartile range, 77 to 174). Among the 76512 articles, 36584 (47.8%) were indexed in the Web of Science (WoS database). Researchers in Medicine were cited 643159 times in the WoS database, with a median of 754 citations (IQ, 356 to 1447). There were significant differences among the categories of grants concerning the number of citations in WoS (P <0.001). There was a significant difference in the number of times researchers were cited according to the specialty included in Medicine area. (P < 0.001). CONCLUSION. Strategies to improve the scientific output qualitatively possibly can be enhanced by the knowledge of the profile of researchers in the field of Medicine.

RESUMO OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar a produção científica de pesquisadores da área de Medicina que recebem bolsa de produtividade do CNPq. MÉTODOS: Os currículos Lattes de 542 pesquisadores com bolsas ativas de 2012 a 2014 foram incluídos na análise. As categorias/níveis das bolsas de produtividade foram estratificadas em três grupos de acordo com a classificação do CNPq (1A-B, 1C-D e 2). RESULTADOS: Houve predomínio de bolsas na categoria 2. Durante a carreira acadêmica, pesquisadores da Medicina publicaram 76.512 artigos, com mediana de 119 artigos por pesquisador (Intervalo Interquartil, IQ, 77 a 174). Entre os 76.512 artigos, 36.584 (47,8%) foram indexados no banco de dados da Web of Science (WoS). Pesquisadores em Medicina receberam 643.159 citações no banco de dados de WoS, com uma mediana de 754 citações (IQ, 356 a 1.447). Houve diferenças significativas entre as categorias de bolsas em relação ao número de citações em WoS (P < 0,001). Houve uma diferença significativa no número de citações recebidas pelos pesquisadores de acordo com a especialidade incluída na área de Medicina (P < 0,001). CONCLUSÃO: Estratégias para melhorar qualitativamente a produção científica possivelmente podem ser aprimoradas pelo conhecimento do perfil dos pesquisadores no campo da Medicina.

Avaliação da Produção Científica em Áreas da Medicina: um Estudo Comparativo / Evaluation on the Scientific Production in Fields of Medicine: a Comparative Study

RESUMO Objetivo Produção de conhecimento, geração de tecnologia e formação de recursos humanos para pesquisa são temas que têm se destacado nos ambientes acadêmico e governamental. O objetivo deste estudo foi comparar a produtividade científica, formação de recursos humanos e o perfil de pesquisadores contemplados com bolsas de produtividade em pesquisa pelo Conselho Nacional de Desenvolvimento Técnico e Científico (CNPq), provenientes de cinco áreas de conhecimento médicas. Métodos Este é um estudo descritivo e comparativo entre pesquisadores, com bolsas das áreas de Cardiologia, Hematologia/Oncologia, Nefrologia/ Urologia, Neurociência Clínica e Pediatria, obtido por meio de estudos prévios. As variáveis analisadas foram: gênero, instituição de origem do pesquisador, tempo de doutoramento, instituição de doutoramento, orientações de iniciação científica, mestrado e doutorado, e publicações em periódicos. Os pesquisadores contemplados com bolsas de produtividade científica (PQ) foram também divididos nas categorias do CNPq em: 2, 1A, 1B, 1C e 1D. Resultados Do total de 411 pesquisadores em Medicina, 192 (46,7%) foram identificados como pertencentes a áreas dos cinco estudos envolvidos, com predominância do sexo masculino (71,3%), concentrando-se nas categorias 2 e 1A. As regiões Sudeste e Sul, juntas, concentram a maioria dos pesquisadores (mais de 90,0%), sendo São Paulo responsável por 63% dos pesquisadores, sediando também as duas principais instituições - Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) e Universidade de São Paulo (USP) -, que continham 49,5% dos bolsistas. Houve prevalência na formação de mestres (1.846 orientações), seguida de 1.674 alunos de iniciação científica e de 1.115 alunos de doutorado. Foram publicados 18.456 artigos em periódicos, sendo 56,0% deles indexados na base ISI e 78,0% na base Scopus. Conclusões Em todas as áreas médicas analisadas há uma crescente produtividade científica, com destaque para a Neurociência Clínica, e expressiva formação de recursos humanos, com uma preocupação constante em melhorar o desempenho qualitativo. Entretanto, há uma disparidade regional quanto à concentração de pesquisadores, bem como não se verifica produção de patentes.

ABSTRACT Objective Knowledge production, technology generation and human resource training for research are themes which have been under the limelight in the academic and governmental environment. The aim of this study was to compare the scientific productivity, human resource training and the profile of researchers awarded scientific productivity grants by the CNPq (Brazilian Council for Scientific and Technological Development), from medical knowledge areas. Methods This is a descriptive and comparative study among researchers with scholarships in the fields of Cardiology, Hematology/Oncology, Nephrology/Urology, Pediatrics and Clinical Neuroscience, obtained through previous studies. The variables analyzed were: gender, researcher home institution, PhD time, doctoral institution, undergraduate research guidelines, master's and doctorate degrees, and publications in journals. The researchers granted with the PQ (scientific productivity) grants were also divided into the present CNPq categories of: 2, 1A, 1B, 1C and 1D. Results from a total of 411 researchers in Medicine, 192 (46.7%) were identified as belonging to areas of the five studies involved, predominantly male (71.3%), concentrated in categories 2 and 1A. The southeastern and southern Brazilian regions together comprise the majority of the researchers (over 90.0%) and São Paulo accounted for 63.0% of the researchers, also hosting the two main institutions - Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) and Universidade de São Paulo (USP) - containing 49.5% of the stock. There was a prevalence students undergoing of teacher training (1,846 master's degree supervisions), followed by 1,674 undergraduate and 1,115 doctoral students. Of the 18,456 articles that were published in journals, 56.0% of them indexed in the ISI database and 78% in Scopus. Conclusions In this study, it was noted that all the analysed fields showed growing scientific productivity, above all Clinical Neuroscience, and expressive human resource training, with a constant for improving quality performance. However, regional disparity was found as regards the concentration of researchers, as well as a lack of patent production.

Outcome of children and adolescents with lymphoblastic lymphoma / Evolução de crianças e adolescentes com linfoma linfoblástico

SUMMARY Introduction: lymphoblastic lymphoma (LBL) is the second most common subtype of non-Hodgkin lymphoma in children. The aim of this study was to characterize the clinical course of children and adolescents with LBL treated at a tertiary center. Methods: this is a retrospective cohort study of 27 patients aged 16 years or less with LBL admitted between January 1981 and December 2013. Patients received intensive chemotherapy regimen derived from acute lymphoblastic leukemia (ALL) therapy. Diagnosis was based on biopsy of tumor and/or cytological examination of pleural effusions. The overall survival was analyzed using the Kaplan-Meier method. Results: the median age at diagnosis was 11.6 years (interquartile range, 4.6-13.8). LBL had T cell origin in 16 patients (59%). The most common primary manifestation in T-cell LBL was mediastinum involvement in 9 patients (56%). Intra-abdominal tumor was the major site of involvement in patients with pB-LBL. Most patients had advanced disease (18 patients - 67%) at diagnosis. Twenty-four patients (89%) achieved complete clinical remission. After a median follow-up of 43 months (interquartile range, 6.4-95), 22 patients (81%) were alive in first complete remission. Five children (18.5%) died, three of them soon after admission and two after relapsing. The probability of survival at five years for 20 patients with de novo LBL was 78% (SD 9.4). Conclusion: our findings confirm the favorable prognosis of children with LBL with an intensive chemotherapy regimen derived from ALL therapy.

RESUMO Objetivos: linfoma linfoblástico (LL) é o segundo subtipo mais comum de linfoma não Hodgkin em crianças. O objetivo deste estudo foi caracterizar a evolução clínica de crianças e adolescentes com LL em um centro terciário. Métodos: estudo de coorte retrospectivo de 27 pacientes com idade de até 16 anos com LL admitidos entre janeiro de 1981 e dezembro de 2013. Os pacientes foram tratados de acordo com o protocolo de tratamento para leucemia linfoblástica aguda (LLA). O diagnóstico foi baseado em biópsia do tumor e/ou no exame citológico de derrame pleural. A sobrevida global foi analisada pelo método de Kaplan-Meier. Resultados: a média de idade ao diagnóstico foi de 11,6 anos (variação interquartil, 4,6-13,8). LL de células T foi identificado em 16 pacientes (59%) e a manifestação primária mais comum foi o acometimento mediastinal em 9 pacientes (56%). Tumor intra-abdominal foi a manifestação clínica principal nos pacientes com LL de células pré-B. A maioria dos pacientes apresentava doença avançada (18 pacientes - 67%) ao diagnóstico. Vinte e quatro pacientes (89%) alcançaram remissão clínica completa. Após um período de acompanhamento médio de 43 meses (intervalo interquartil, 6,4-95), 22 pacientes (81%) continuam vivos em primeira remissão clínica completa. Cinco crianças (18,5%) morreram, três delas logo após a admissão e duas após recidiva. A probabilidade de sobrevida em cinco anos para 20 pacientes com LL de novo foi de 78% (SD 9.4). Conclusão: nossos resultados confirmam o prognóstico favorável de crianças com LL tratadas com regime de quimioterapia intensiva derivado da terapia de LLA.

Outcome of children and adolescents with lymphoblastic lymphoma / Evolução de crianças e adolescentes com linfoma linfoblástico

Summary Introduction: lymphoblastic lymphoma (LBL) is the second most common subtype of non-Hodgkin lymphoma in children. The aim of this study was to characterize the clinical course of children and adolescents with LBL treated at a tertiary center. Methods: this is a retrospective cohort study of 27 patients aged 16 years or younger with LBL admitted between January 1981 and December 2013. Patients were treated according to the therapy protocol used for acute lymphoblastic leucemia. Diagnosis was based on biopsy of tumor and/or cytological examination of pleural effusions. The overall survival was analyzed using the Kaplan-Meier method. Results: the median age at diagnosis was 11.6 years (interquartile range, 4.6- 13.8). LBL had T-cell origin in 16 patients (59%). The most common primary manifestation in T-cell LBL was mediastinal involvement, in 9 patients (56%). Intra-abdominal tumor was the major site of involvement in patients with precursor B-LBL. Most patients had advanced disease (18 patients – 67%) at diagnosis. Twenty-four patients (89%) achieved complete clinical remission. After a median follow-up of 43 months (interquartile range, 6.4-95), 22 patients (81%) were alive in first complete remission. Five children (18.5%) died, three of them soon after admission and two after relapsing. The probability of survival at five years for 20 patients with de novo LBL was 78% (SD 9.4). Conclusion: our findings confirm the favorable prognosis of children with LBL with an intensive chemotherapy regimen derived from ALL therapy.

Resumo Objetivos: linfoma linfoblástico (LL) é o segundo subtipo mais comum de linfoma não Hodgkin em crianças. O objetivo deste estudo foi caracterizar a evolução clínica de crianças e adolescentes com LL em um centro terciário. Métodos: estudo de coorte retrospectivo de 27 pacientes com idade de até 16 anos com LL admitidos entre janeiro de 1981 e dezembro de 2013. Os pacientes foram tratados de acordo com o protocolo de tratamento para leucemia linfoblástica aguda (LLA). O diagnóstico foi baseado em biópsia do tumor e/ou no exame citológico de derrame pleural. A sobrevida global foi analisada pelo método de Kaplan-Meier. Resultados: a média de idade ao diagnóstico foi de 11,6 anos (variação interquartil, 4,6-13,8). Linfoma linfoblástico de células T foi identificado em 16 pacientes (59%) e a manifestação primária mais comum foi o acometimento mediastinal (56%). Tumor intra-abdominal foi a manifestação clínica principal nos pacientes com LL de células pré- -B. A maioria dos pacientes apresentava doença avançada (18 pacientes, 67%) ao diagnóstico. Vinte e quatro pacientes (89%) alcançaram remissão clínica completa. Após um período de acompanhamento médio de 43 meses (intervalo interquartil, 6,4-95), 22 pacientes (81%) continuam vivos em primeira remissão clínica completa. Cinco crianças (18,5%) morreram, três delas logo após a admissão e duas após recidiva. A probabilidade de sobrevida em cinco anos para 20 pacientes com LL de novo foi de 78% (DP 9,4). Conclusão: os resultados confirmam o prognóstico favorável de crianças com LL tratadas com regime de quimioterapia intensiva derivado da terapia de LLA.

Association between maternal smoking, gender, and cleft lip and palate / Associação entre tabagismo materno, gênero e fendas labiopalatinas

ABSTRACT INTRODUCTION: Cleft lip and/or palate (CL/P) represent the most common congenital anomalies of the face. OBJECTIVE: To assess the relationship between maternal smoking, gender and CL/P. METHODS: This is an epidemiological cross-sectional study. We interviewed 1519 mothers divided into two groups: Cases: mothers of children with CL/P (n = 843) and Controls: mothers of children without CL/P (n = 676). All mothers were classified as smoker or non-smoker subjects during the first trimester of pregnancy. To determine an association among maternal smoking, gender, and CL/P, odds ratios were calculated and the adjustment was made by a logistic regression model. RESULTS: An association between maternal smoking and the presence of cleft was observed. There was also a strong association between male gender and the presence of cleft (OR = 3.51; 95% CI 2.83-4.37). By binary logistic regression analysis, it was demonstrated that both variables were independently associated with clefts. In a multivariate analysis, male gender and maternal smoking had a 2.5- and a 1.5-time greater chance of having a cleft, respectively. CONCLUSION: Our findings are consistent with a positive association between maternal smoking during pregnancy and CL/P in male gender. The results support the importance of smoking prevention and introduction of cessation programs among women with childbearing potential.

RESUMO Introdução: Fendas labiais e/ou palatinas (FL/P) representam as anomalias congênitas mais comuns da face. Objetivo: Avaliar a relação entre tabagismo materno, gênero e FL/P. Método: Realizou-se um estudo epidemiológico, de corte transversal. Foram entrevistadas 1.519 mães, divididas em dois grupos: Casos: mães de crianças com FL/P (n = 843); e Controles: mães de crianças sem FL/P (n = 676). Todas as mães foram classificadas como fumantes ou não fumantes durante o primeiro trimestre de gravidez. Para determinar a associação entre tabagismo materno, gênero e FL/P, odds ratios foram calculadas e o ajuste realizado pelo modelo de regressão logística. Resultados: Observou-se associação entre tabagismo materno, e fendas. Houve também forte associação entre sexo masculino e presença de fendas (OR = 3,51; 95% IC 2,83-4,37). Regressão logística binária demonstrou que ambas as variáveis foram independentemente associadas coma ocorrência de fendas. Na análise multivariada, o sexo masculino teve 2,5 vezes mais chance de apresentar fendas e tabagismo materno teve 1,5 vez mais chance dessa ocorrência. Conclusão: Os resultados são consistentes com a associação positiva entre tabagismo materno durante a gravidez e a ocorrência de FL/P no gênero masculino. Os resultados suportam a importância da prevenção do tabagismo e a aplicação de programas entre mulheres com potencial de gravidez.

Linfomas em pediatria / Lynphomas in pediatrics

Os linfomas são o terceiro tipo de câncer mais frequente em crianças e adolescentes e são divididos entre linfoma não Hodgkin e linfoma de Hodgkin. Apresentam bom prognóstico, com uma probabilidade de sobrevida global de até 90%, dependendo do subtipo histológico e do estádio.

Profile and scientific production of the Brazilian Council for Scientific and Technological Development (CNPq) researchers in the field of Hematology/Oncology / Perfil e produção científica dos pesquisadores do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico na área de Hematologia-Oncologia

Objective: several studies have examined the academic production of the researchers at the CNPq, in several areas of knowledge. The aim of this study was to evaluate the scientific production of researchers in Hematology/Oncology who hold scientific productivity grants from the Brazilian Council for Scientific and Technological Development. Methods: the Academic CVs of 28 researchers in Hematology/Oncology with active grants in the three-year period from 2006 to 2008 were included in the analysis. The variables of interest were: institution, researchers’ time after doctorate, tutoring of undergraduate students, masters and PhD degree, scientific production and its impact. Results: from a total of 411 researchers in Medicine, 28 (7%) were identified as being in the area of Hematology/Oncology. There was a slight predominance of males (53.6%) and grant holders in category 1. Three Brazilian states are responsible for approximately 90% of the researchers: São Paulo (21,75%), Rio de Janeiro (3,11%), and Minas Gerais (2, 7%). During their academic careers, the researchers published 2,655 articles, with a median of 87 articles per researcher (IQR = 52 to 122). 65 and 78% of this total were indexed on the Web of Science and Scopus databases, respectively. The researchers received 14,247 citations on the WoS database with a median of 385 citations per researcher. The average number of citations per article was 8.2. Conclusion: in this investigation, it was noted that researchers in the field of Hematology/Oncology have a relevant scientific output from the point of view of quantity and quality compared to other medical specialties. .

Objectivo: vários estudos têm analisado a produção acadêmica dos pesquisadores do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq), em diversas áreas do conhecimento. O objetivo deste estudo foi avaliar a produção científica de pesquisadores de Hematologia- Oncologia, cadastrados como bolsistas de produtividade científica do CNPq. Métodos: os currículos Lattes de 28 pesquisadores em Hematologia-Oncologia, com bolsas ativas no triênio 2006 a 2008, foram incluídos na análise. As variáveis de interesse foram: instituição, tempo de doutoramento, orientação de alunos de graduação, mestres e doutores, artigos publicados e seu impacto. Resultados: de um total de 411 pesquisadores em Medicina, 28 (7%) foram identificados como da área da Hematologia- Oncologia. Houve uma discreta predominância do gênero masculino (53,6%) e de bolsistas na categoria 1 (53,6%). Três Estados da Federação são responsáveis por 90% dos pesquisadores: São Paulo (21; 75%), Rio de Janeiro (3; 11%) e Minas Gerais (2; 7%). No total da carreira acadêmica, os pesquisadores publicaram 2.655 artigos em periódicos, sendo a mediana de 87 artigos por pesquisador (intervalo interquartil [IQ] = 52-122). Desse total, 65% e 78% foram artigos indexados nas bases de dados Web of Science (WoS) e Scopus, respectivamente. Os pesquisadores receberam 14.247 citações na base de dados WoS, sendo a mediana por pesquisador de 385 citações. A média de citações por artigo foi de 8,2. Conclusão: na presente investigação, observou-se que os pesquisadores na área de Hematologia-Oncologia apresentam uma produção científica relevante do ponto de vista qualitativo quando comparada a das demais especialidades médicas. .

Profile and scientific production of Brazilian National Council of Technological and Scientific Development researchers in Pediatrics / Perfil y produccion cientifica de los investigadores del Consejo Nacional de Desarrollo Cientifico y Tecnologico en el area de Pediatria / Perfil e producao cientifica dos pesquisadores do Conselho Nacional de Desenvolvimento Cientifico e Tecnologico na area de Pediatria

OBJECTIVE: To evaluate the profile and the scientific production of researchers in Pediatrics with scholarship from the National Counsel of Technological and Scientific Development. METHODS: The Lattes curricula of 34 researchers in Pediatrics with active scholarships, from 2006 to 2008 were included in the analysis. The variables of interest were: gender, affiliation, time since PHD, tutoring of undergraduate students, mentorship of masters and doctors, scientific production and the papers' impact. RESULTS: In a total of 411 researchers in Medicine, 34 (8%) belonged to Pediatrics. Males (77%) and scholars in the category 2 of productivity (62%) prevailed. Three states of Brazil were responsible for approximately 90% of the researchers: São Paulo (53%), Minas Gerais (21%), and Rio Grande do Sul (15%). During their academic career, the Pediatrics researchers have published 3,122 articles with a median of 89 articles per researcher (interquartile range - IQ=51-119). Of the total, 40 and 59% articles were indexed in the Web of Science and Scopus databases, respectively. The Pediatrics researchers have published papers in 599 journals with a median impact factor of 2.35 (IQ=1.37-3.73) for the 323 indexed journals. CONCLUSIONS: The Pediatrics researchers have a relevant scientific output from the quantity point of the view, but there is a need to improve quality. .

OBJETIVO: Evaluar el perfil y la producción científica de los investigadores en Pediatría catastrados como becarios de productividad científica del Consejo Nacional de Desarrollo Científico y Tecnológico. MÉTODOS: Se incluyó en el análisis el currículo Lattes de 34 investigadores en Pediatría con becas activas en el trienio 2006 a 2008. Las variables de interés fueron: sexo, institución, tiempo de doctoramiento, orientación de alumnos de la carrera, maestros y doctores, artículos publicados e impacto de la publicación. RESULTADOS: De un total de 411 investigadores en Medicina, 34 (8%) fueron identificados como del área de Pediatría. Hubo una predominancia del género masculino (77%) y de becarios en la categoría 2 (62%). Tres provincias fueron responsables por un 90% de los investigadores: São Paulo (53%), Minas Gerais (21%) y Rio Grande do Sul (15%). En el total de la carrera académica, los investigadores en Pediatría publicaron 3.122 artículos, siendo la mediana de 89 artículos por investigador (intervalo intercuartil - IQ=51-119). De ese total, 40 y 58,5% fueron artículos indexados en las bases de datos Web of Science y Scopus, respectivamente. Los investigadores en Pediatría publicaron en 599 periódicos, con mediana de factor de impacto de 2,35 (IQ=1,37-3,73) para los 323 periódicos indexados. CONCLUSIONES: En la presente investigación, se observó que los investigadores en el área de Pediatría presentan una producción científica relevante desde la mirada cuantitativa, pero hay necesidad de perfeccionamiento cualitativo de las publicaciones. .

OBJETIVO: Avaliar o perfil e a produção científica de pesquisadores de Pediatria, cadastrados como bolsistas de produtividade científica do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico. MÉTODOS: O currículo Lattes de 34 pesquisadores em Pediatria, com bolsas ativas no triênio 2006 a 2008, foram incluídos na análise. As variáveis de interesse foram: sexo, instituição, tempo de doutoramento, orientação de alunos de graduação, mestres e doutores, artigos publicados e impacto da publicação. RESULTADOS: De um total de 411 pesquisadores em Medicina, 34 (8%) foram identificados como da área de Pediatria. Houve uma predominância do gênero masculino (77%) e de bolsistas na categoria 2 (62%). Três estados foram responsáveis por aproximadamente 90% dos pesquisadores: São Paulo (53%), Minas Gerais (21%) e Rio Grande do Sul (15%). No total da carreira acadêmica, os pesquisadores em Pediatria publicaram 3.122 artigos, sendo a mediana de 89 artigos por pesquisador (intervalo interquartil - IQ=51-119). Desse total, 40 e 58,5% foram artigos indexados nas bases de dados Web of Science e Scopus, respectivamente. Os pesquisadores em Pediatria publicaram em 599 periódicos, com mediana de fator de impacto de 2,35 (IQ=1,37-3,73) para os 323 periódicos indexados. CONCLUSÕES: Na presente investigação, observou-se que os pesquisadores na área de Pediatria apresentam uma produção científica relevante do ponto de vista quantitativo, mas há necessidade de aprimoramento qualitativo das publicações. .

Perfil e análise da produção científica dos pesquisadores brasileiros em Neurociência Clínica / Profile and analysis of scientific production of Brazilian researchers in Clinical Neurosciences

CONTEXTO: Diversos estudos analisaram a produção científica de pesquisadores do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq) em diversas áreas do conhecimento. No entanto, dados específicos sobre os principais pesquisadores brasileiros em Neurociências são escassos.OBJETIVO: Avaliar a produção científica de pesquisadores no campo das Neurociências que recebem bolsa de produtividade do CNPq.MÉTODOS: Os currículos lattes dos 58 investigadores com bolsa de produtividade nos anos de 2006 a 2008 foram incluídos na análise. As variáveis de interesse foram: gênero, afiliação, formação de recursos humanos e produção científica. As categorias e os níveis das bolsas de produtividade foram classificados de acordo com o banco de dados do CNPq.RESULTADOS: Houve predominância de bolsas do nível 1 (55,2%). Os investigadores publicaram 6.526 artigos (mediana de 90). Destes, 61 foram cadastrados no banco de dados do ISI. Não houve diferença significativa entre as categorias quanto ao número de artigos (P = 0,12). A mediana do índice-h foi de 10,5 e a mediana do índice-m foi 0,77. Não houve diferença significativa do índice-m entre as categorias (P = 0,28).CONCLUSÃO: Estratégias para melhorar qualitativamente a produção científica possivelmente podem ser reforçadas com o conhecimento do perfil dos pesquisadores no campo da Neurociência Clínica.

BACKGROUND: Several studies have examined the scientific production of National Counsel of Technological and Scientific Development (CNPq) researchers in various areas of knowledge. However, specific data about the main Brazilian researchers in Neurosciences are scarce.OBJECTIVE: Evaluate the scientific production of researchers in the field of Neurosciences who receives productivity grant from the CNPq.METHODS: The Lattes Curriculum of 58 researchers with active grants in the years from 2006 to 2008 were included in the analysis. The variables of interest were: gender, affiliation, human resources training, and scientific production. Grants categories/levels were classified according to CNPq database.RESULTS: There was predominance of grants level 1 (55.2%). Researchers published 6,526 articles (median of 90). Of these, 61% were indexed in the ISI database. There was no significant difference between the categories regarding the number of articles (P = 0.12). The median h-index was 10.5 and the median m-index was 0.77. There was no significant difference in m-index between the categories (P = 0.28).DISCUSSION: Strategies to qualitatively improve the scientific output possibly can be enhanced by the knowledge of the profile of researchers in the field of Neurosciences.

Clinical course of 63 children with hereditary spherocytosis: a retrospective study

BACKGROUND: Hereditary spherocytosis (HS) is an inherited hemolytic anemia that is caused by deficiency or dysfunction of erythrocyte cytoskeletal proteins. AIM: The aim of this study was to describe the clinical course of hereditary spherocytosis in patients treated in the Pediatric Hematology Unit, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais. METHODS: Sixty-three under 16-year-old patients with hereditary spherocytosis were retrospectively evaluated between January 1988 and December 2007. Hereditary spherocytosis was diagnosed based on clinical history, physical examination and on a positive osmotic fragility curve. Patients underwent screening for cholelithiasis by ultrasonography. They were classified into three groups: mild, moderate and severe. The events of interest were need for blood transfusion, cholelithiasis, splenic sequestration, aplastic crisis, and splenectomy. Differences between subgroups were evaluated by the two-sided log-rank test. RESULTS: The mean age at diagnosis was 5.2 years and most patients were classified as moderate (54 percent). Patients with the severe form of the disease were younger (p-value = 0.001) and needed more blood transfusions (p-value = 0.004). Seventeen patients (27 percent) developed cholelithiasis, 14 (22.2 percent) splenic sequestration and three (4.8 percent) aplastic crises. Twenty-two patients (34.9 percent) were splenectomized with the main indication being splenic sequestration in nine patients (41 percent). CONCLUSIONS: The clinical course of patients with hereditary spherocytosis in this study was relatively benign however cholelithiasis was a common complication.

Clinical course and prognostic factors of children with Burkitt's lymphoma in a developing country: the experience of a single centre in Brazil

OBJECTIVE: Burkitt's lymphoma is the most common subtype of non-Hodgkin lymphoma in children. The aim of this study was to characterize the clinical course and prognostic factors of children and adolescents with Burkitt's lymphoma treated in the Hematology Unit of Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). METHODS: A retrospective cohort study was made of 50 consecutive cases of children and adolescents aged 16 years or less with Burkitt's lymphoma admitted between January 1981 and December 2007. Prognostic factors associated with death were evaluated using the Kaplan-Meier method and compared by the two-tailed log-rank test. RESULTS: The median age at diagnosis was 4.7 years. Most patients had abdominal tumors (66.7%) and advanced disease (68.9%) at diagnosis. Thirty-eight patients (84.4%) achieved complete clinical remission and 33 (73.3%) were alive at the first remission. Twelve children (26.7%) died. The median follow-up was 35 months with the probability of overall survival being 73% (89.2% and 35.7% for patients with uric acid < 7 mg/dL and > 7.0 mg/dL, respectively - p-value < 0.001). Uric acid was the only significant prognostic factor at diagnosis. CONCLUSION: Our findings confirm the favorable prognosis of children with Burkitt's lymphoma even when treated with intermediate doses of methotrexate (500 mg/m2). Survival was significantly lower for individuals with concentrations of uric acid > 7 mg/dL.

Pesquisadores do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico na área de Cardiologia / Profile and Scientific Production of CNPq Researchers in Cardiology

FUNDAMENTO: Avaliações sistemáticas da pesquisa científica podem otimizar alocações de recursos financeiros e aumentar a produtividade em pesquisa no Brasil. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar o perfil e a produção científica de pesquisadores na área de Cardiologia, que possuem bolsas de produtividade científica em Medicina fornecida pelo Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico. MÉTODOS: O currículo Lattes de 33 pesquisadores com bolsas ativas no triênio 2006 a 2008 foram incluídos na análise. As variáveis de interesse foram: sexo, instituição, tempo de doutoramento, orientação de alunos de graduação, mestres e doutores, artigos publicados e seu impacto. RESULTADOS: Houve uma predominância do gênero masculino (74,4 por cento) e de bolsistas na categoria 2 (57,6 por cento). Quatro instituições foram responsáveis por 70,0 por cento dos pesquisadores: USP (13; 39,4 por cento), UNESP (5; 15,2 por cento), UFRGS (4; 12,1 por cento) e UNIFESP (3; 9,1 por cento). No total da carreira acadêmica, os pesquisadores em Cardiologia publicaram 2.958 artigos em periódicos, sendo a média de 89 artigos por pesquisador. Desse total, 55,0 por cento e 75,0 por cento foram artigos indexados nas bases de dados Web of Science e Scopus, respectivamente. Os pesquisadores receberam um total de 19.648 citações na base de dados Web of Science, sendo a mediana por pesquisador de 330 citações. A média de citações por artigo foi de 13,5 citações (DP = 11,6). CONCLUSÃO: Nosso estudo mostrou que os pesquisadores na área de Cardiologia apresentam uma produção científica relevante. O conhecimento do perfil dos pesquisadores da área de Cardiologia possivelmente permitirá estratégias efetivas para incentivar a produção científica dos pesquisadores brasileiros.

BACKGROUND: Systematic assessments of the scientific production can optimize resource allocation and increase research productivity in Brazil. OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate the profile and scientific production of researchers in the field of Cardiology who have fellowship in Medicine provided by the Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico. METHODS: The curriculum Lattes of 33 researchers with active fellowships from 2006 to 2008 were included in the analysis. The variables of interest were: gender, affiliation, tutoring of undergraduate, masters and PhD students, and scientific production and its impact. RESULTS: : There was predominance of males (72.7 percent) and of fellowship level 2 (56.4 percent). Three states of the Federation were responsible for 94 percent of the researchers: SP (28; 71.8 percent), RS (4; 10.3 percent), e RJ (3; 9.1 percent). Four institutions are responsible for about 82 percent of researchers: USP (13; 39.4 percent), UNESP (5; 15.2 percent), UFRGS (4; 12.1 percent) e UNIFESP (3; 9.1 percent). During all academic careers, the researchers published 2.958 journal articles, with a mean of 89 articles per researcher. Of total, 55 percent and 75 percent were indexed at Web of Science and Scopus databases, respectively. The researchers received a total of 19648 citations at the database Web of Science, with a median of 330 citations per researcher (IQ = 198-706). The average number of citations per article was 13.5 citations (SD = 11.6). CONCLUSION: Our study has shown that researchers in the field of cardiology have a relevant scientific production. The knowledge of the profile of researchers in the field of Cardiology will probably enable effective strategies to qualitatively improve the scientific output of Brazilian researchers.

Apresentação cutânea inicial de linfomas na infância / Initial cutaneous manifestation of lymphomas in children

Os linfomas cutâneos compreendem um grupo heterogêneo de desordens linfoproliferativas que envolvem a pele e são classificados como um subgrupo dos linfomas não Hodgkin. No período de 1981 a 2007, 100 casos de linfomas em crianças foram admitidos no Serviço de Hematologia, do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, sendo que nove apresentaram manifestação cutânea inicial. Três pacientes foram classificados como linfoma cutâneo primário e seis como sistêmicos. Sete pacientes apresentaram linfoma de células T, um, linfoma linfoblástico B e um, imunofenótipo indefinido. Nenhum óbito ocorreu nos pacientes com linfoma cutâneo primário.

Cutaneous lymphomas comprise a heterogeneous group of lymphoproliferative disorders with skin involvement and are classified as a subgroup of non-Hodgkin lymphomas. From 1981 to 2007, 100 children with non-Hodgkin lymphomas were admitted to the Hematology Unit of the Federal University of Minas Gerais Teaching Hospital. In nine of these children, the skin was involved at the onset of the disease. Three patients were classified as having primary cutaneous lymphoma, while in six the disease was systemic with cutaneous involvement. In seven patients, the immunophenotype was T-cell, in one it was B-cell, and in the remaining case the immunophenotype was indefinable. No deaths occurred in any of the children with primary cutaneous lymphoma.

Perfil e produção científica dos pesquisadores do CNPq nas áreas de nefrologia e urologia / Profile and scientific production of CNPq researchers in nephrology and urology

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar o perfil e a produção científica de pesquisadores de Nefrologia e Urologia, cadastrados como bolsistas de produtividade no Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico. MÉTODOS: Os currículos Lattes de 39 pesquisadores com bolsas ativas no triênio 2006 a 2008 foram incluídos na análise. As variáveis de interesse foram: sexo, instituição, tempo de doutoramento, artigos publicados, e orientação de alunos de graduação, mestres e doutores. RESULTADOS: Houve uma predominância do gênero masculino (74,4 por cento) e de bolsistas na categoria 2 (56,4 por cento). Três estados da federação são responsáveis por 90 por cento dos pesquisadores: SP (28; 71,8 por cento), RS (4; 10,3 por cento) e MG (3; 7,7 por cento). Quatro instituições são responsáveis por 70 por cento dos pesquisadores: UNIFESP (14; 36 por cento), USP (8; 20,5 por cento), UFMG (3, 7,7 por cento) e UNICAMP (3; 7,7 por cento). No total da carreira acadêmica, os pesquisadores em Nefrourologia publicaram 3.195 artigos em periódicos, sendo a mediana de 75 artigos por pesquisador (IQ = 52 - 100). Os pesquisadores receberam um total de 25.923 citações na base de dados Web of Science®, sendo a mediana por pesquisador de 452 citações (IQ = 161 - 927). A média de citações por artigo foi de 13,8 citações (DP = 11,6). CONCLUSÕES: Há uma concentração dos pesquisadores na região Sudeste. Neste estudo, pode ser observado um aumento da produção científica entre a maioria dos pesquisadores nos últimos cinco anos. Através do conhecimento do perfil dos pesquisadores das áreas de Nefrologia e Urologia podem ser definidas, de maneira mais eficaz, estratégias para incentivar a produção científica e a demanda de recursos para o financiamento de projetos de pesquisa.

OBJECTIVE: This study aimed at evaluating the profile and scientific production of researchers in Nephrology and Urology, receiving grants in the area of Clinical Medicine from the Brazilian National Research Council. METHODS: The standardized online curriculum vitae (Curriculum Lattes) of 39 researchers in Medicine receiving grants in the 2006-2008 triennium were included in the analysis. The variables analyzed were: gender, affiliation, time from completion of the PhD program, scientific production, and supervision of undergraduate students, and master's and PhD programs. RESULTS: Males (74.4 percent) and category 2 grants (56.4 percent) predominated. The following three Brazilian states are responsible for 90 percent of the researchers: São Paulo (28; 71.8 percent); Rio Grande do Sul (4; 10.3 percent); and Minas Gerais (3; 7.7 percent). Four institutions are responsible for 70 percent of the researchers: UNIFESP (14; 36 percent); USP (8; 20.5 percent); UFMG (3, 7.7 percent); and UNICAMP (3; 7.7 percent). Considering the academic career, the assessed researchers published 3,195 articles in medical journals, with a median of 75 articles per researcher (QI = 52-100). The researchers received a total of 25,923 citations at the database Web of Science®, with a median of 452 citations per researcher (QI = 161-927). The average number of citations per article was 13.8 citations (SD = 11.6). CONCLUSIONS: The Southeastern region of Brazil concentrates researchers in Nephrology and Urology. Our study has shown an increase in the scientific production of most researchers in the last five years. By knowing the profile of researchers in Nephrology and Urology, more effective strategies to encourage the scientific production and the demand for resources to finance research projects can be defined.

Pesquisadores do CNPq na área de medicina: comparação das áreas de atuação / CNPq researchers in medicine: a comparative study of research areas

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar o perfil e a produção científica de pesquisadores de Medicina, que têm bolsa de produtividade do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico, de acordo com a área de atuação. MÉTODOS: Os currículos lattes de 411 pesquisadores com bolsas ativas no triênio 2006 a 2008 foram incluídos na análise. As variáveis de interesse foram: sexo, área de atuação; artigos publicados, e orientação de alunos de graduação, mestres e doutores. RESULTADOS: Houve uma predominância do sexo masculino (68 por cento) e de bolsistas na categoria 2 (55,7 por cento). Quatro Estados da Federação são responsáveis por 90 por cento dos pesquisadores (SP, RJ, RS, MG). Oito instituições são responsáveis por aproximadamente 80 por cento dos pesquisadores, destacando-se USP (30,7 por cento) e UNIFESP (17 por cento). Foram identificadas 30 áreas de atuação dos pesquisadores. Em relação à produção científica, a mediana de artigos publicados foi de 4,13/ano (Intervalo interquartil, IQ, 2,9 - 5,8). A mediana ajustada de artigos publicados na base de dados Web of Science foi de 2,23/ano (IQ, 1,4 - 3,2). Neurociências (3,16, IQ, 1,8 - 4,7) e Psiquiatria (2,92, IQ, 1,73 - 4,5) foram as áreas mais produtivas de artigos indexados. CONCLUSÃO: Há uma concentração dos pesquisadores da Medicina na região Sudeste. Nesse estudo pode ser observado um aumento da produção científica da maioria dos pesquisadores nos últimos cinco anos. Através do conhecimento do perfil dos pesquisadores da área de Medicina, podem ser definidas de maneira mais eficaz, estratégias para incentivar a produção científica e a demanda de recursos para o financiamento de projetos de pesquisa.

OBJECTIVE: This study evaluated the profile and scientific production of researchers in Medicine who have a scholarship from the " Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico" . METHODS: The "Lattes" curriculum of 411 researchers in Medicine with active scholarships during the years of 2006 to 2008 were included in the analysis. Variables of interest were: gender; affiliation; scientific production, and supervision of undergraduate masters and doctorate students.. RESULTS: There was a male predominance (68 percent) and of scholarship level 2 (55.7 percent). Four states of Brazil are responsible for 90 percent of the researchers (SP, RJ, RS, and MG). Eight institutions account for about 80 percent of researchers, especially USP (30.7 percent) and UNIFESP (17 percent). The study identified 30 areas of expertise for researchers. In relation to scientific production, the median was 4.13 articles published per year (interquartile range, IQ, 2.9 - 5.8). The median adjusted for articles published in the database Web of Science was 2.23 per year (IQ, 1.4 - 3.2). The most productive areas of indexed articles were the areas of Neurosciences (3.16, IQ, 1.8 - 4.7) and Psychiatry (2.92, IQ, 1.73 - 4.5). CONCLUSION: Researchers in medicine are concentrated in the Southeast. This study has disclosed an increase in scientific output by most researchers in the last five years. Effective strategies to qualitatively improve the scientific output may possibly be enhanced by knowledge of the profile of researchers in Medicine.

Linfoma não-Hodgkin em crianças com imunodeficiência: relato de cinco casos / Non-Hodgkin's lymphoma in children with immunodeficiency: report of five cases

Neste estudo é relatado o quadro clínico de cinco crianças com linfoma não-Hodgkin secundário a imunodeficiência ou imunossupressão: três portadoras do vírus da imunodeficiência humana, uma com imunodeficiência primária e uma após transplante hepático. De acordo com a classificação atual, os tipos histológicos foram: linfoma linfoblástico de células B precursoras (2), linfoma cutâneo de grandes células anaplásico (1), linfoma de células B periféricas, sugestivo de Burkitt (1), e linfoma linfoblástico de células T precursoras (1). Todos os pacientes foram submetidos a quimioterapia, sendo que dois estão em remissão clínica, dois morreram e um continua em tratamento. Após a introdução da terapia anti-retroviral combinada e o aumento dos transplantes de órgãos sólidos ocorre maior risco de neoplasia nesses pacientes. Desse modo, é importante o seguimento desses pacientes para determinar os fatores de risco para o desenvolvimento de neoplasias e definir adequada estratégia de tratamento.

The outcomes of five children with non-Hodgkin's lymphomas associated with immunodeficiency or immunosuppression is reported: three children with HIV, one with primary immunodeficiency and one after liver transplantation. According to the REAL classification, two patients had precursor B-lymphoblastic lymphomas, one had an anaplastic large cell lymphoma, one had a peripheral B-cell neoplasm suggestive of Burkitt's lymphoma, and one had precursor T-lymphoblastic lymphoma. All patients received chemotherapy. Two are in complete remission, two died and one remains under treatment. There has been an increasing awareness of the risk of non-Hodgkin's lymphoma and lymphoproliferative disorders after active antiretroviral therapy and with the expansion of solid organ transplant programs in the pediatric setting. Thus, for these patients it is important to establish risk factors for hematological disorders and determine the optimal and safest treatment.

Anemia hemolítica auto-imune como sintoma inicial de linfoma de hodgkin / Autoimmune hemolytic anemia as an initial symptom in Hodgkin's disease

Objetivo: relatar um caso de linfoma de Hodgkin precedido por anemia hemolítica auto-imune (AHAI). Descrição: relata-se o caso de um paciente de 10 anos de idade com quadro clínico e laboratorial típico de AHAI por anticorpo de reação fria. Após quatro anos de evolução, com resposta inicial ao uso de corticóide e imunoglobulina, o paciente apresentou anemia refratária, hepatoesplenomegalia, febre e perda de peso, sendo diagnosticado linfoma de Hodgkin (LH) estádio IIB. Após 23 meses de encerramento da quimioterapia, o paciente encontra-se em remissão clínica, tanto da AHAI quanto do linfoma. Comentários: a AHAI consiste de um grupo de doenças cuja característica comum é a presença de auto-anticorpos que diminuem o tempo de sobre vida dos eritrócitos. A maioria dos casos de AHAI crônica é secundária a uma doença de base grave, assim, esses pacientes demandam seguimento clínico rigoroso e prolongado. O presente relato de caso mostra que o LH deve ser considerado no diagnóstico diferencial de uma criança com AHAI crônica.

Clinical course of autoimmune hemolytic anemia: an observational study

OBJECTIVE: Autoimmune hemolytic anemia is characterized by the production of autoantibodies against erythrocyte membrane antigens. This study was carried out to identify the clinical, immunological and outcome characteristics of autoimmune hemolytic anemia patients treated at the (HC-UFMG) Pediatric Hematology Unit and the Hemocentro de Belo Horizonte. METHODS: We evaluated 17 patients younger than 15 years old admitted from 1988 to 2003 were evaluated. Autoimmune hemolytic anemia diagnosis was based on the presence of acquired hemolysis and confirmed by positive direct Coombs polyspecific test results. Clinical, laboratory, and outcome data were obtained from patient records. RESULTS: The median age at diagnosis was 10.5 months. The direct Coombs polyspecific test was positive in 13 and negative in four patients. Monospecific testing was performed for 14 patients. The most frequent red cell autoantibody was IgG (five patients), followed by IgM in two. Thirteen patients had severe anemia and needed blood transfusions. Underlying diseases were identified in four patients: systemic lupus erythematosus, Hodgkin's lymphoma, autoimmune hepatitis and Langerhans cell histiocytosis. The remaining patients were classified as having primary disease. The median follow-up period was 11 months (5 to 23 months). Three children died, two after splenectomy and one with complications of the underlying disease. CONCLUSION: Autoimmune hemolytic anemia is rare in children and adolescents. Although patients usually respond to corticosteroids and/or immunoglobulin, fatal cases can occur. Prognosis is worse in patients with chronic underlying diseases.

Estudo de doenças de má absorçäo intestinal como causa de baixa estatura monossintomática / Study of intestinal malabsorption diseases as cause of monosymptomatic short stature

Objetivo: Este estudo foi realizado com o objetivo de avaliar causas de baixa estatura monossintomática na infância, enfatizando causas de má-absorçäo intestinal, especialmente doença celíaca. Métodos: Foram avaliadas, em um desenho transversal, crianças com estatura abaixodo terceiro percentil ou taxa de crescimento inferior a 5cm/ano. A seguinte propedêutica foi realizada: avaliaçäo hematológica, bioquímica, endocrinológica, idade óssea, pesquisa sorológica de anticorpos antigliadina, gordura fecal, dosagem de cloretos no suor e biópsia jejunal. Resultados: Um total de 51 crianças foi estutado, sendo que a maioria foi incluída no grupo dos variantes da normalidade. Näo foram encontradas portadoras de doença celíaca, mas identificaram-se 4 crianças com provável fibrose cística, assintomáticas em relaçäo ao trato respiratório e gastrintestinal. Conclusäo: Além da doença celíaca, a fibrose cística deve ser incluída no diagnóstico diferencial de baixa estatura na infância...